Костя Пушкин, гуру российского юмора, мастерски руководит шоу «Самый умный комик» на «Stand-Up Club #1».
- Признанный лучшим стендапером страны еще до массовой популярности.
- Эксперт в юморе, обладатель глянцевых наград.
Почему закрыли Самый умный комик?
Канал решил закрыть программу для самых умных детей из-за изменения бюджетной политики. Как пишет сегодня газета «РБК daily» со ссылкой на имеющееся в распоряжении издания письмо программного директора СТС Виктории Левченко, канал решил закрыть программу для самых умных детей из-за изменения бюджетной политики.
Какая болезнь у Кости Пушкина?
При синдроме Марфана, наследуемом от родителей, организм страдает от сбоя в соединительной ткани из-за мутации в гене фибриллина-1.
- Это наследственное заболевание (передается от родителей)
- Проявляется в различных симптомах (из-за разных вариантов мутации)
Сколько лет живут люди с синдромом Марфана?
значительно сокращает продолжительность жизни. При отсутствии медицинской помощи разрыв аневризмы аорты или осложнения застойной сердечной недостаточности могут стать фатальными в возрасте 30-40 лет.
Как выглядят люди с синдромом Марфана?
Люди с синдромом Марфана обычно отличаются высоким ростом. У детей с СМ очень длинные, непропорциональные росту руки и патологически удлиненные, тонкие пальцы, так называемые пальцы паука (арахнодактилия). Лицо у людей с синдромом Марфана обычно вытянутое и худое.
Как понять что у тебя синдром Марфана?
Синдром Марфана — наследственное генетическое заболевание, поражающее соединительную ткань.
Симптоматология:
- Астенический тип телосложения: высокий рост, дефицит массы тела
- Выраженная долихостеномелия (паучьи): длинные тонкие конечности
- Черепно-лицевые аномалии: удлиненный череп, вытянутое лицо, западение переносицы
- Повышенная гибкость суставов: гипермобильность в большинстве суставов
- Деформации позвоночника и грудной клетки: сколиоз, кифоз, деформация типа «воронкообразной»或»килевидной» грудной клетки
- Стоматологические нарушения: скученность зубов, высокий узкий свод неба
Синдром Марфана может также поражать сердечно-сосудистую, зрительную и нервную системы. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для предотвращения серьезных осложнений.
Сколько живут с болезнью Марфана?
Продолжительность жизни с синдромом Марфана увеличилась благодаря достижениям в медикаментозном и хирургическом лечении.
В настоящее время пациенты с синдромом Марфана имеют среднюю продолжительность жизни около 60 лет.
Синдром Марфана является генетическим заболеванием, характеризующимся нарушением синтеза коллагена. Коллаген является белком, играющим важную роль в формировании соединительной ткани.
- Наиболее часто синдром Марфана проявляется нарушением зрения, сердечными и скелетными аномалиями.
- Распространенность синдрома Марфана составляет около 1 на 5000 новорожденных.
- Диагностика синдрома Марфана основана на клинических проявлениях и генетическом тестировании.
- Лечение синдрома Марфана направлено на снижение риска осложнений, таких как разрывы аорты и смещение хрусталика глаза.
Медикаментозное лечение включает в себя бета-блокаторы, предотвращающие растяжение аорты, и препараты, снижающие риск тромбозов.
Хирургическое вмешательство может быть необходимо для коррекции аневризмы аорты, смещения хрусталика или деформаций позвоночника.
Чем опасен синдром Марфана?
Синдром Марфана у детей старше четырех лет проявляется серьезными проблемами с опорно-двигательным аппаратом, сердечно-сосудистой и зрительной системами:
- Деформация грудной клетки (выпуклая или вогнутая), искривление позвоночника (сколиоз или кифоз), плоскостопие
- Офтальмологические нарушения: сильная близорукость, смещение хрусталика, изменения формы роговицы, косоглазие, слабое развитие радужки и сетчатки
Эти отклонения могут значительно снизить качество жизни ребенка, поэтому ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение.